Die neue WHO-Klassifikation – was uns erwartet
29. August 2022
Seit der letzten Aktualisierung der WHO-Klassifikation hämatologischer Neoplasien sind bereits fünf Jahre vergangen. Seitdem wurden viele Erkenntnisse speziell in Bezug auf genetische Veränderungen hinzugewonnen. Mit jeder Aktualisierung der WHO Klassifikation traten rein morphologische Kriterien in den Hintergrund und genetische Parameter wurden zunehmend relevant. Das MLL durfte seine Expertise in die neue WHO Klassifikation einbringen. Vor Veröffentlichung der gesamten Klassifikation wurden die wesentlichen Änderungen bereits in der Zeitschrift Leukemia präsentiert. In einem Leitartikel (I.A. Cree, Leukemia 2022) wird der Prozess der Rekrutierung der Autoren sowie der Erstellung des Konzeptes und des Inhaltes dargestellt. Die wichtigsten Neuerungen bei der Klassifikation der myeloischen (Khoury et al. Leukemia 2022) bzw. lymphatischen (Alaggio et al. Leukemia 2022) Neoplasien wurden in zwei Publikationen zusammengefasst. Inzwischen ist auch das vollständige WHO-Buch online verfügbar. Die wichtigsten Neuerungen haben wir in Kurzform für Sie extrahiert.
Die wichtigsten Änderungen im Überblick
Neues bei den myeloischen Neoplasien
Neu: Vorläufer-Läsionen von myeloischen Neoplasien
In der Gruppe der myeloischen Neoplasien wurden erstmals Vorläufer-Läsionen als Entitäten aufgenommen: die klonale Hämatopoese mit spezieller Definition der klonalen Hämatopoese von unbestimmtem Potential (CHIP) sowie der klonalen Zytopenie unbestimmter Signifikanz (CCUS). Hiermit wurde eine weltweit einheitliche Definition geschaffen, die für zukünftige Studien eine bessere Vergleichbarkeit ermöglichen wird.
Myelodysplastische Syndrome werden zu myelodysplastischen Neoplasien
Das myelodysplastische Syndrom wurde in myelodysplastische Neoplasie umbenannt, um auch im Namen zu verdeutlichen, dass es sich um eine Neoplasie handelt sowie zur Harmonisierung mit den myeloproliferativen Neoplasien (2001 noch myeloproliferative Erkrankungen/Syndrome) – die Abkürzung MDS wird jedoch beibehalten. Die MDS werden weiter unterteilt in zwei große Gruppen: MDS mit definierenden genetischen Veränderungen und morphologisch definierte MDS, wobei die morphologischen Kriterien vereinheitlicht werden und die Anzahl der Entitäten reduziert.
Akute myeloische Leukämien – überwiegend genetisch definiert
Bei den akuten myeloischen Leukämien werden die AML mit definierenden genetischen Veränderungen abgegrenzt von den AML, die basierend auf der Morphologie nach Differenzierung eingeteilt werden. Die Anzahl der genetisch definierten Entitäten hat im Vergleich zur Version von 2017 nochmals zugenommen. Auch die genetische Differenzierung bei den myeloischen/lymphatischen Neoplasien mit Eosinophilie wurde verfeinert.
Lymphatische Neoplasien holen auf – auch hier wird die Genetik stärker berücksichtigt
Während bei der akuten lymphatischen Leukämie (ALL) der T-Zellreihe weiterhin keine genetischen Parameter zur Klassifikation herangezogen werden, wurden einige neue genetisch definierte Subtypen bei der ALL der B-Zellreihe ergänzt. Hier wurden bereits die neuesten Erkenntnisse der Transkriptom-Sequenzierung berücksichtigt. Somit wird es erforderlich, die RNA-Sequenzierung in die Routine-Diagnostik der ALL der B-Zellreihe zu integrieren. Das MLL wird hierzu einen diagnostischen Algorithmus vorschlagen. Die überwiegende Anzahl der Lymphom-Entitäten wird weiterhin histologisch und über den Immunphänotyp definiert.
Das MLL hat die 5. Auflage der WHO-Klassifikation in unseren Befunden implementiet. Um allen den Übergang so leicht wie möglich zu gestalten, wurden mehrere Fortbildungen zu diesem Thema veranstaltet. Einen Nachbericht zu unserer Veranstaltung vom 27.2.2022 zum Thema WHO 2022 können Sie hier einsehen.
Die Aktualisierung der WHO-Klassifikation stellt aus unserer Sicht einen großen Fortschritt dar, da unter Berücksichtigung der genetischen Parameter eine detailliertere biologische Definition der Entitäten möglich wird. Dies ist die wichtigste Voraussetzung für eine personalisierte Medizin.
Referenzen
Alaggio R et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 2022.
Khoury JD et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 2022.
Khoury et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms.
Leukemia 2022
DownloadAlaggio et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms.
Leukemia 2022
DownloadForbildungsveranstaltung zur neuen WHO-Klassifikation: Was ist neu? Was bleibt? Die Bedeutung für den diagnostischen Alltag und klinische Konsequenzen.
Die Fortbildungsveranstaltung fand am 27.07.2022 im MLL Münchner Leukämielabor vor Ort sowie virtuell statt. Hier gibt es die gesamte Präsentation mit allen Unterlagen als PDF.
DownloadVortrag von Dr. med. Christian Pohlkamp im Rahmen der Fortbildungsveranstaltung
Wofür wird die Zytomorphologie künftig zentral bleiben?
DownloadVortrag von Dr. Martha-Lena Müller im Rahmen der Fortbildungsveranstaltung
Bedeutung der Immunphänotypsierung
DownloadVortrag von Dr. Bettina Balk im Rahmen der Fortbildungsveranstaltung
Die Rolle der klassischen Zytogenetik in der neuen WHO
DownloadVortrag von Dr. Manja Meggendorfer im Rahmen der Fortbildungsveranstaltung
Alte und neue molekular definierte Entitäten
Download
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Prof. Dr. med. Dr. phil. Torsten Haferlach