Die neue WHO-Klassifikation – was uns erwartet

In der Gruppe der myeloischen Neoplasien wurden erstmals Vorläufer-Läsionen als Entitäten aufgenommen: die klonale Hämatopoese mit spezieller Definition der klonalen Hämatopoese von unbestimmtem Potential (CHIP) sowie der klonalen Zytopenie unbestimmter Signifikanz (CCUS). Hiermit wurde eine weltweit einheitliche Definition geschaffen, die für zukünftige Studien eine bessere Vergleichbarkeit ermöglichen wird.

Das myelodysplastische Syndrom wurde in myelodysplastische Neoplasie umbenannt, um auch im Namen zu verdeutlichen, dass es sich um eine Neoplasie handelt sowie zur Harmonisierung mit den myeloproliferativen Neoplasien (2001 noch myeloproliferative Erkrankungen/Syndrome) – die Abkürzung MDS wird jedoch beibehalten. Die MDS werden weiter unterteilt in zwei große Gruppen: MDS mit definierenden genetischen Veränderungen und morphologisch definierte MDS, wobei die morphologischen Kriterien vereinheitlicht werden und die Anzahl der Entitäten reduziert.

Bei den akuten myeloischen Leukämien werden die AML mit definierenden genetischen Veränderungen abgegrenzt von den AML, die basierend auf der Morphologie nach Differenzierung eingeteilt werden. Die Anzahl der genetisch definierten Entitäten hat im Vergleich zur Version von 2017 nochmals zugenommen. Auch die genetische Differenzierung bei den myeloischen/lymphatischen Neoplasien mit Eosinophilie wurde verfeinert.

Während bei der akuten lymphatischen Leukämie (ALL) der T-Zellreihe weiterhin keine genetischen Parameter zur Klassifikation herangezogen werden, wurden einige neue genetisch definierte Subtypen bei der ALL der B-Zellreihe ergänzt. Hier wurden bereits die neuesten Erkenntnisse der Transkriptom-Sequenzierung berücksichtigt. Somit wird es erforderlich, die RNA-Sequenzierung in die Routine-Diagnostik der ALL der B-Zellreihe zu integrieren. Das MLL wird hierzu einen diagnostischen Algorithmus vorschlagen. Die überwiegende Anzahl der Lymphom-Entitäten wird weiterhin histologisch und über den Immunphänotyp definiert.

Das MLL trifft aktuell alle Vorbereitungen, um nach der neuen WHO-Klassifikation diagnostizieren zu können. Es hilft dabei, dass für jede Entität die essenziellen sowie darüber hinaus wünschenswerten diagnostischen Kriterien von der WHO sehr konkret definiert werden. Sobald – voraussichtlich im Herbst 2022 – die 5. Auflage der WHO-Klassifikation vollständig als Online-Buch erscheint, werden wir diese auch in unseren Befunden umsetzen. Um uns allen den Übergang so leicht wie möglich zu gestalten, werden wir mehrere Fortbildungen zu diesem Thema veranstalten. In unserem MLL Magazin halten wir Sie auf dem Laufenden. Auch auf unserer Website mll.com werden wir detaillierte Informationen zur neuen WHO-Klassifikation zur Verfügung stellen.

Die Aktualisierung der WHO-Klassifikation stellt aus unserer Sicht einen großen Fortschritt dar, da unter Berücksichtigung der genetischen Parameter eine detailliertere biologische Definition der Entitäten möglich wird. Dies ist die wichtigste Voraussetzung für eine personalisierte Medizin.