Akute lymphatische
Leukämie (ALL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden im MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links und Literatur zur Prognose und Therapie bei ALL zusammengestellt.
ALL: Klassifikation
Nach der WHO-Klassifikation wird die ALL zusammen mit dem lymphoblastischen Lymphom (LBL) den lymphatischen Vorläufer-Neoplasien vom B- oder T-Zell-Typ zugeordnet. Die Bezeichnung ALL wird konventionell für Fälle verwendet, bei denen primär das periphere Blut und das Knochenmark betroffen sind, und die Bezeichnung LBL für Fälle bei denen primär Lymphknoten oder extranodale Stellen betroffen sind. Sind sowohl das Knochenmark als auch extramedulläre Organe/Stellen betroffen, wird die Unterscheidung arbiträr – viele Behandlungsprotokolle definieren jedoch eine Leukämie, wenn ein Anteil von >20-25% Blasten im Knochenmark vorhanden ist. Eine Einteilung in Subgruppen (Abb. 1) erfolgt primär nach zyto- und molekulargenetischen Kriterien (WHO 2022). Klinische Relevanz hat auch die immunphänotypische Klassifikation nach EGIL, an der sich die Einteilung der Risikogruppen der GMALL-Studiengruppe orientiert. Zudem sind die immunologischen Subtypen mit spezifischen klinischen und zytogenetischen Aberrationen assoziiert.
Für die B-ALL (B-lymphoblastische Leukämie/Lymphome) und T-ALL (T-lymphoblastische Leukämie/Lymphome, NOS) gelten jeweils unterschiedliche diagnostische Empfehlungen. Deshalb haben wir diese im Folgenden getrennt für Sie zusammengefasst:
B-ALL: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
T-ALL: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
ALL: Prognose und Therapie
Die GMALL-Studie teilt die ALL in Standard- und Hochrisikogruppen unter Berücksichtigung folgender Faktoren ein: Leukozytenzahl, Immunphänotyp, späte CR, zyto-/molekulargenetische Aberrationen und MRD. Eine Übersicht hierzu finden Sie in der Onkopedia Leitlinie ALL. Eine Übersicht zum Therapiemanagement bietet zudem das European Leukemia Net (ELN) (Gökbuget et al. 2024 [2]).
Der MRD-Status während und nach Therapie beeinflusst das ereignisfreie Überleben und das Gesamtüberleben (Gökbuget et al. 2024 [2]). Die MRD ist ein hochsignifikanter Prognosefaktor und ermöglicht die frühzeitige Erkennung eines Rezidivs. Anhand ihr erfolgt die rasche Adaption der Therapiestrategie. Die Quantifizierung der MRD kann mittels Molekulargenetik oder Immunphänotypisierung durchgeführt werden. Neue Ansätze der „Single-cell“ Analyse, die eine Untersuchung genomweiter Veränderungen der Kopienzahl, struktureller Variationen, Sequenzmutationen und Veränderungen der Genexpression ermöglichen, können zukünftig die klinischen Ansätze zur Überwachung der MRD weiter ausbauen, finden derzeit aber eher Anklang in Studien und Forschungsprojekten (Iacobucci et al. 2023).
Aufgrund der Komplexität und Langwierigkeit sollte eine Therapie in einem hämatologischen Zentrum erfolgen.
Stand: November 2024