Splenisches Marginalzonenlymphom (SMZL)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
    Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ

Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit splenischem Marginalzonenlymphom (SMZL). Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links und Literatur zur Prognose und Therapie bei SMZL zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.

Splenisches Marginalzonenlymphom: Klassifikation

Das splenische Marginalzonenlymphom (SMZL) gehört zur Gruppe der splenischen B-Zell-Lymphome und ist eine seltene reife B-Zellneoplasie mit indolentem klinischem Verlauf. Die Erkrankung tritt im Median in der 7. Lebensdekade auf und manifestiert sich in der Milz unter häufiger Beteiligung von Knochenmark und peripherem Blut. Die Milz zeigt normalerweise einen Befall sowohl der weißen als auch der roten Pulpa, wobei die weiße Pulpa typischerweise erweitert ist (WHO 2022). Die Gruppe der Marginalzonenlymphome macht unter den Non-Hodgkin-Lymphomen bis zu 9% aus (The non-Hodgkin's lymphoma classification project 1997). Die WHO unterscheidet innerhalb der  splenischen B-Zell-Lymphome und Leukämien folgende Entitäten (WHO 2022):

  • Haarzellleukämie (HZL)
  • Splenisches Marginalzonenlymphom (SMZL)
  • Splenisches diffus kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Pulpa (SDRPL)
  • Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nucleoli (SBLPN)

Splenisches Marginalzonenlymphom: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung

Splenisches Marginalzonenlymphom: Prognose

Beim splenischen Marginalzonenlymphom handelt es sich um eine indolente Erkrankung mit meist guter Prognose und einem medianen Überleben von über 10 Jahren (WHO 2022). Allerdings findet bei 5-10% der Patienten eine Transformation in ein großzelliges B-Zell-Lymphom, v. a. in ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom statt (Xing et al. 2015). Die Prognose für Patienten mit einem transformierten SMZL ist ungünstig (Florindez et al. 2020, WHO 2022). Es hat sich noch kein prognostischer Score fest etabliert. Bestrebungen zur Risikostratifizierung gibt es seitens verschiedener Arbeitsgruppen (Arcaini et al. 2006, Montalbán et al. 2012, Kalpadakis et al. 2014, Montalban et al. 2014). Mutationen des TP53-Gens sowie Mutationen von NOTCH2 und KLF2 sind mit einer schlechteren Prognose bzw. einer früheren Behandlungsbedürftigkeit assoziiert (Parry et al. 2015, WHO 2022).

Splenisches Marginalzonenlymphom: Empfehlung und Therapie

Gemäß der aktuellen Leitlinie der „European Society for Medical Oncology“ (ESMO) zu Marginalzonenlymphomen erfordern die Diagnosestellung und die Beurteilung eines Therapieansprechens eines splenischen Marginalzonenlymphoms neben der Erhebung von klinischen und laborchemischen Parametern eine zytomorphologische und immunphänotypische Analyse von peripherem Blut und Knochenmarkaspirat sowie eine histologische und immunhistochemische Untersuchung des Knochenmarks. In einem kleinen Teil der Fälle ist für die Diagnosestellung oder für den Ausschluss eines splenischen diffus kleinzelligen B-Zell-Lymphoms der roten Pulpa (SDRPL) eine Milzentfernung notwendig (Zucca et al. 2020).

In der Regel wird bei fortschreitender/symptomatischer Splenomegalie und/oder jeglicher progressiver Zytopenie, die nachweisbar ist, eine Therapie initiiert (Zucca et al. 2020).

Stand: Dezember 2023

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