Splenisches Marginalzonenlymphom (SMZL)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
    Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ

Das splenische Marginalzonenlymphom (SMZL) gehört zur Gruppe der Marginalzonenlymphome und ist eine seltene reife B-Zellneoplasie mit indolentem klinischen Verlauf. Die jährliche Inzidenz beträgt 0,13/100.000 Personen (Liu et al. 2013). Die Erkrankung tritt im Median in der 6. Lebensdekade auf und manifestiert sich in der Milz unter häufiger Beteiligung von Knochenmark und peripherem Blut. Das SMZL entsteht aus B-Zellen der Marginalzone der weißen Milzpulpa (Swerdlow et al. 2017).

Die Ätiologie des SMZL ist nicht aufgeklärt, jedoch scheint neben erworbenen pathogenen Mutationen in Onkogenen und Tumorsuppressorgenen eine immunologische Stimulation eine Rolle zu spielen. Epidemiologische Studien weisen außerdem auf einen Zusammenhang zu viralen Infekten mit dem humanen Herpesvirus 8 sowie dem Hepatitis C Virus (HCV) hin (Benavente et al. 2011, Hermine et al. 2002).

Klassifikation des splenischen Marginalzonenlymphoms

Die Gruppe der Marginalzonenlymphome macht unter den Non-Hodgkin-Lymphomen bis zu 9% aus (The non-Hodgkin's lymphoma classification project 1997). Anhand der Lokalisation des primären Tumors werden in der WHO-Klassifikation (2017) drei Entitäten unterschieden:

  • das splenische Marginalzonen-Lymphom (SMZL)

  • das extranodale Marginalzonen-Lymphom des Mukosa-assoziierten Gewebes (MALT-Lymphom)

  • das nodale Marginalzonen-Lymphom (NMZL) sowie der Subtyp des pädiatrischen nodalen Marginalzonen-Lymphoms

Allen drei Entitäten sind der indolente Verlauf und die damit verbundene günstige Prognose gemein.

Diagnostische Methoden beim splenischen Marginalzonenlymphom

Prognose beim splenischen Marginalzonenlymphom

Beim splenischen Marginalzonenlymphom handelt es sich um eine indolente Erkrankung. Die Prognose ist meist sehr gut und das mediane Überleben beträgt 10 Jahre. Allerdings findet bei 5-10% der Patienten eine Transformation in ein großzelliges B-Zelllymphom, v. a. in ein diffus großzelliges B-Zelllymphom statt (Xing et al. 2015). Die Prognose für Patienten mit einem transformierten SMZL ist ungünstig (Florindez et al. 2019).

Beim splenischen Marginalzonenlymphom hat sich noch kein prognostischer Score fest etabliert. Bestrebungen zur Risikostratifizierung gibt es seitens der SMZL study group, deren prognostischer Index folgende Parameter berücksichtigt: Hämoglobin, Thrombozytenzahl, Lactatdehydrogenase, extrahilare Lymphoadenopathie (Kalpadakis et al. 2014). Auch der Intergruppo Italiano Linformi Index (IIL) schließt die klinischen Parameter des Hämoglobin-Wertes und des Lactatdehydrogenase-Wertes mit ein, ebenfalls in den IIL geht darüber hinaus der Serum Albumin Wert ein (Arcaini et al. 2006). Mutationen des TP53-Gens sind mit einer schlechteren Prognose assoziiert und für Patienten mit Mutationen von NOTCH2 und KLF2 wurde eine frühere Behandlungsbedürftigkeit beobachtet (Parry et al. 2015).

Splenisches Marginalzonenlymphom - Empfehlung

Gemäß der aktuellen Leitlinie der „European Society for Medical Oncology“ (ESMO) zu Marginalzonenlymphomen erfordert die Diagnosestellung eines splenischen Marginalzonenlymphoms neben der Erhebung von klinischen und laborchemischen Parametern eine zytomorphologische und immunphänotypische Analyse von peripherem Blut und Knochenmarkaspirat sowie eine histologische und immunhistochemische Untersuchung des Knochenmarks. In einem kleinen Teil der Fälle ist für die Diagnosestellung oder für den Ausschluss eines splenischen diffus kleinzelligen B-Zell-Lymphoms der roten Pulpa (SDRPL) eine Milzentfernung notwendig (Zucca et al. 2020).

In der Regel wird eine Therapie initiiert, wenn eine fortschreitende oder symptomatische Splenomegalie vorliegt und/oder jegliche progressive Zytopenie nachweisbar ist (Hämoglobin <10 g/dl, Thrombozyten <80.000/µl, Neutrophile <1000/µl) (Zucca et al. 2020). Die Beurteilung des Therapieansprechens erfordert, wie die Diagnosestellung, das Zusammenspiel der Methoden der Zytomorphologie, Immunphänotypisierung sowie Histologie und Immunhistochemie. So wird neben dem klinischen Parameter der Milzgröße auch die hämatologische Erholung, der Anteil zirkulierender klonaler Zellen im Blut und das Ausmaß der Knochenmarkinfiltration beurteilt (Zucca et al. 2020).

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