Burkitt-Lymphom (BL)
Das Burkitt-Lymphom (BL) zählt zu den aggressiven Lymphomen und zeichnet sich durch eine außerordentlich hohe Zellteilungsrate der B-Zellen aus. Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Burkitt-Lymphom. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Literatur zur Prognose und Therapie beim Burkitt-Lymphom zusammengestellt.
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat*
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:fakultativ
*als Untersuchungsmaterial für die FISH Analyse empfehlen wir nicht fixierte, ungefärbte Ausstriche
Klassifikation des Burkitt Lymphoms
Die WHO unterscheidet verschiedene Subtypen des Burkitt-Lymphoms (BL). Traditionell werden die klinischen Varianten des endemischen BL, des sporadischen BL und des Immundefizienz-assoziierten BL unterschieden (Abb. 1). Die WHO empfiehlt seit 2022 jedoch, die Subtypen nach dem gleichzeitigen Vorliegen des Epstein-Barr-Virus (EBV) in das EBV-assoziierte BL und das EBV-negative BL zu unterscheiden (WHO 2022). Diese Unterscheidung betont die biologische Heterogenität der Erkrankung (López et al. 2022).
Die in der WHO 2017 beschriebene provisorische Entität „Burkitt-like“ Lymphom mit 11q-Veränderungen wurde in der WHO 2022 als eigene Entität den großen B-Zell-Lymphomen mit dem Namen „HGBL mit 11q-Aberration (HGBL11q)“ zugeordnet. Zu den Gründen dieser neuen Zuordnung und Benennung zählt ein sich stark vom BL unterscheidendes Mutationsspektrum (Swerdlow et al. 2017, WHO 2022).
Burkitt-Lymphom: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
Da es keine Methode gibt, die den alleinigen Goldstandard in der Diagnostik des Burkitt-Lymphoms darstellt, ist ein integrierter diagnostischer Ansatz unter Berücksichtigung der Morphologie/Histologie, des Immunphänotyps und der Genetik zentral. Aufgrund der häufigen ZNS-Beteiligung sollte zusätzlich eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden.
Burkitt-Lymphom – Prognose und Therapie
Die Prognose von BL-Patienten, die mit modernen Immunochemotherapieschemata einschließlich Rituximab behandelt werden, ist in ressourcenstarken Gebieten ausgezeichnet. Das Gesamtüberleben liegt hier bei Erwachsenen bei über 80% und bei Kindern bei über 90% in aktuellen multizentrischen Studien. In Ländern mit geringen bis mittleren Ressourcen ist die Prognose weniger gut. Dies liegt zum Teil an unzureichenden Möglichkeiten für Diagnose und Behandlung sowie einem zu geringen Bewusstsein für die Erkrankung bei der Bevölkerung und dem Gesundheitspersonal (López et al. 2022, WHO 2022).
Bei der Risikoeinschätzung von Patienten mit Burkitt-Lymphom kann der BL-IPI (BL International Prognostic Index) helfen, in dem verschiedene klinische Parameter analysiert werden (Olszewski et al. 2021), die auch bei HIV-assoziiertem BL eine prognostische Bedeutung haben (Alderuccio et al. 2021).
Therapiemöglichkeiten zum Burkitt-Lymphom finden Sie u.a. in aktuellen Übersichten von Crombie und LaCasce (Crombie & LaCasce 2021) und Malfona et al. (Malfona et al. 2024).
Stand: Juni 2024