Burkitt Lymphom (BL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat*
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
*als Untersuchungsmaterial für die FISH Analyse empfehlen wir nicht fixierte, ungefärbte Ausstriche
Das Burkitt Lymphom (BL) zählt zu den aggressiven Lymphomen und zeichnet sich durch eine außerordentlich hohe Zellteilungsrate der B-Zellen aus. Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Burkitt-Lymphom. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Literatur zur Prognose und Therapie beim Burkitt Lymphom zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
Klassifikation des Burkitt Lymphoms
Nach WHO werden 3 klinische Varianten unterschieden (Abb. 1). Eine leukämische Verlaufsform des Burkitt-Lymphoms ist durch eine Knochenmarkinfiltration von über 25% lymphatischer Blasten im Knochenmark gekennzeichnet und wird als Burkitt-Leukämie (früher „reife B-ALL“) bezeichnet.
Zu einer in der WHO 2017 beschriebenen neuen provisorischen Entität zählt das “Burkitt-like” Lymphom mit 11q-Veränderungen. Das Burkitt-like Lymphom mit 11q-Veränderung ähnelt dem Burkitt-Lymphom in Morphologie und Genexpressionsprofil, unterscheidet sich von diesem jedoch zytogenetisch, klinisch (häufig nodaler Befall) und molekulargenetisch (Swerdlow et al. 2017, Gonzalez-Farre et al. 2019, Wagener et al. 2019).
Burkitt-Lymphom: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
Da es keine Methode gibt, die den alleinigen Goldstandard in der Diagnostik des Burkitt-Lymphoms bzw. der Burkitt-Leukämie darstellt, ist ein integrierter diagnostischer Ansatz unter Berücksichtigung der Morphologie/Histologie, des Immunphänotyps und der Genetik zentral. Aufgrund der häufigen ZNS-Beteiligung, insbesondere vor dem Hintergrund einer Burkitt-Leukämie, sollte zusätzlich eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden.
Burkitt-Lymphom – Prognose und Therapie
Da es sich beim Burkitt-Lymphom um einen aggressiv wachsenden Tumor mit einer Proliferationsrate von bis zu 100% handelt (Swerdlow et al. 2017), ist eine rasche und konsequente Therapie erforderlich. Eine intensive Kombinationschemotherapie führt zu einem 5-Jahresüberleben von 90% für Jugendliche, 84% für Erwachsene und 62% für ältere Patienten (Hoelzer et al. 2014).
Bei der Risikoeinschätzung von Patienten mit Burkitt-Lymphom kann der BL-IPI (BL International Prognostic Index) helfen, in dem verschiedene klinische Parameter analysiert werden (Olszewski et al. 2021), die auch bei HIV-assoziiertem BL eine prognostische Bedeutung haben (Alderuccio et al. 2021).
Therapiemöglichkeiten finden Sie u.a. in einer aktuellen Übersicht von Crombie und LaCasce (Crombie & LaCasce 2021).
Stand: Juni 2022