Burkitt-Lymphom (BL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat*
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
*als Untersuchungsmaterial für die FISH Analyse empfehlen wir nicht fixierte, ungefärbte Ausstriche
Das Burkitt-Lymphom (BL) zählt zu den aggressiven Lymphomen und zeichnet sich durch eine außerordentlich hohe Zellteilungsrate der B-Zellen aus. Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Burkitt-Lymphom. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Literatur zur Prognose und Therapie beim Burkitt-Lymphom zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
Klassifikation des Burkitt Lymphoms
Nach WHO werden 3 klinische Varianten unterschieden (Abb. 1). Eine leukämische Verlaufsform des Burkitt-Lymphoms ist durch eine Knochenmarkinfiltration von über 25% lymphatischer Blasten im Knochenmark gekennzeichnet und wird als Burkitt-Leukämie (früher „reife B-ALL“) bezeichnet.
Zu einer in der WHO 2017 beschriebenen neuen provisorischen Entität zählt das “Burkitt-like” Lymphom mit 11q-Veränderungen. Das Burkitt-like Lymphom mit 11q-Veränderung ähnelt dem Burkitt-Lymphom in Morphologie und Genexpressionsprofil, unterscheidet sich von diesem jedoch zytogenetisch, klinisch (häufig nodaler Befall) und molekulargenetisch (Swerdlow et al. 2017, Gonzalez-Farre et al. 2019, Wagener et al. 2019).
Burkitt-Lymphom: Diagnostik und ihre Bedeutung
Da es keine Methode gibt, die den alleinigen Goldstandard in der Diagnostik des Burkitt-Lymphoms bzw. der Burkitt-Leukämie darstellt, ist ein integrierter diagnostischer Ansatz unter Berücksichtigung der Morphologie/Histologie, des Immunphänotyps und der Genetik zentral. Aufgrund der häufigen ZNS-Beteiligung, insbesondere vor dem Hintergrund einer Burkitt-Leukämie, sollte zusätzlich eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden.
Burkitt-Lymphom – Prognose und Therapie
Da es sich beim Burkitt-Lymphom um einen aggressiv wachsenden Tumor mit einer Proliferationsrate von bis zu 100% handelt (Swerdlow et al. 2017), ist eine rasche und konsequente Therapie erforderlich. Eine intensive Kombinationschemotherapie führt zu einem 5-Jahresüberleben von 90% für Jugendliche, 84% für Erwachsene und 62% für ältere Patienten (Hoelzer et al. 2014).
Bei der Risikoeinschätzung von Patienten mit Burkitt-Lymphom kann der BL-IPI (BL International Prognostic Index) helfen, in dem verschiedene klinische Parameter analysiert werden (Olszewski et al. 2021), die auch bei HIV-assoziiertem BL eine prognostische Bedeutung haben (Alderuccio et al. 2021).
Therapiemöglichkeiten zum Burkitt-Lymphom finden Sie u.a. in einer aktuellen Übersicht von Crombie und LaCasce (Crombie & LaCasce 2021).
Stand: Juni 2022