Burkitt Lymphom (BL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat*
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
*als Untersuchungsmaterial für die FISH Analyse empfehlen wir nicht fixierte, ungefärbte Ausstriche
Das Burkitt Lymphom (BL) zählt zu den aggressiven Lymphomen und zeichnet sich durch eine außerordentlich hohe Zellteilungsrate der B-Zellen aus.
Klassifikation des Burkitt Lymphoms
Nach WHO werden 3 klinische Varianten unterschieden: das endemische Burkitt Lymphom findet sich vor allem in den tropischen Regionen z.B. in Afrika und wird mit einer tumorinduzierenden Wirkung durch EBV assoziiert. Es zählt dort zu den häufigsten Tumorerkrankungen bei Kindern zwischen 4-7 Jahren. Das sporadische Burkitt Lymphom tritt in gemäßigten Klimazonen (v.a. USA und Westeuropa) mit einer eher geringen Inzidenz von 1-2% aller Lymphome auf. Das Durchschnittsalter bei Erwachsenen liegt hier bei 30 Jahren, wobei Männer doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen. Das immundefizienzassoziierte Burkitt Lymphom wird häufiger in HIV-infizierten als anderweitig immunsupprimierten Patienten beobachtet. Eine leukämische Verlaufsform des Burkitt Lymphoms ist durch eine Knochenmarkinfiltration von über 25% lymphatischer Blasten im Knochenmark gekennzeichnet und wird als Burkitt-Leukämie (früher „reife B-ALL“) bezeichnet.
Zu einer in der WHO 2017 beschriebenen neuen provisorischen Entität zählt das “Burkitt-like” Lymphom mit 11q-Veränderungen. Das Burkitt-like Lymphom mit 11q-Veränderung ähnelt dem Burkitt Lymphom in Morphologie und Genexpressionsprofil, unterscheidet sich von diesem jedoch zytogenetisch, klinisch (häufig nodaler Befall) und molekulargenetisch.
Diagnostische Methoden beim Burkitt Lymphom
Da es keine Methode gibt, die den alleinigen Goldstandard in der Diagnostik des Burkitt Lymphoms bzw. der Burkitt-Leukämie darstellt, ist ein integrierter diagnostischer Ansatz unter Berücksichtigung der Morphologie/Histologie, des Immunphänotyps und der Genetik zentral. Aufgrund der häufigen ZNS-Beteiligung, insbesondere vor dem Hintergrund einer Burkitt-Leukämie, sollte zusätzlich eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden.
Burkitt Lymphom - Prognose
Da es sich beim Burkitt Lymphom um einen aggressiv wachsenden Tumor mit einer Proliferationsrate von oft 100% handelt, ist eine frühzeitige Therapie erforderlich. Eine intensive Kombinationschemotherapie führt zu einem 5-Jahresüberleben von 90% für Jugendliche, 84% für Erwachsene und 62% für ältere Patienten (Hölzer et al. 2014).