Hochmaligne B-Zelllymphome (HGBL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit hochmalignen B-Zelllymphomen. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Prognose und Therapie bei hochmalignen B-Zelllymphomen zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
HGBL: Klassifikation
In der neuen WHO-Klassifikation 2022 werden hochmaligne B-Zell-Lymphome den reifen B-Zellneoplasien zugeordnet. Folgende drei hochmaligne B-Zelllymphome möchten wir Ihnen hier näher vorstellen, zu denen es in der neuen WHO-Klassifikation 2022 aktualisierte Informationen und Definitionen gibt:
- Diffus großzelliges B-Zelllymphom/hochmalignes B-Zelllymphom mit MYC-/ und BCL2-Rearrangements (DLBCL/HGBL-MYC/BCL2)
- HGBL mit 11q-Aberration
- HGBL, NOS
Das „diffus großzellige B-Zelllymphom/hochmaligne B-Zelllymphom mit MYC- und BCL2-Rearrangements (DLBCL/HGBL-MYC/BCL2)“ beschreibt ein aggressives Lymphom mit strukturellen chromosomalen Aberrationen mit Bruchpunkten innerhalb der MYC- und BCL2-Loci. Dieser Entität werden im Gegensatz zur in der WHO-Klassifikation 2017 beschriebenen Entität der hochmalignen B-Zell-Lymphome mit MYC- und BCL2- und/oder BCL6-Rearrangements (Swerdlow et al. 2017) nur noch Fälle mit MYC- und BCL2-Rearrangement zugeordnet, da diese eine Klasse mit klarem morphologischen Spektrum und homogenen genetischen Charakteristika sowie Genexpressionsprofilen bilden. Fälle dieser Entität zeigen große oder intermediäre/blastoide Zellen und können so – nach Bestätigung der genetischen Marker – morphologisch dem DLBCL mit MYC- und BCL2-Rearrangements oder HGBL mit MYC- und BCL2-Rearrangements zugeordnet werden (Alaggio et al. 2022).
Das in der vorigen WHO-Klassifikation 2017 beschriebene „Burkitt-like Lymphom mit 11q-Aberration“ wird in der neuen WHO-Klassifikation 2022 unter dem Namen „HGBL mit 11q-Aberration (HGBL-11q)“ aufgeführt und beschreibt ein MYC-Rearrangement-negatives, aggressives reifes B-Zell-Lymphom. Zytomorphologie, Immunphänotyp und Genexpressionsprofil ähneln dem Burkitt Lymphom, das Mutationsspektrum unterscheidet sich jedoch stark von diesem (Alaggio et al. 2022).
Fälle mit MYC- und BCL6-Rearrangements werden aufgrund ihrer diverseren Genexpressionsprofile und Mutationsspektren nun entsprechend ihrer zytomorphologischen Charakteristika entweder als „DLBCL, NOS“ oder als „HGBL, NOS“ eingeordnet. HGBL, NOS repräsentieren eine heterogene Kategorie aggressiver reifer B-Zellneoplasien mit mittelgroßen oder blastoiden Zellen, die keiner anderen definierten Lymphom-Kategorie zugeordnet werden können (Alaggio et al. 2022).
HGBL: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
HGBL: Prognose und Therapie
Bei DLBCL/HGBL-MYC/BCL2 handelt es sich meist um aggressive Lymphome mit ungünstiger Prognose, da die BCL2- und/oder BCL6-Zusatz-Rearrangements einen unabhängigen, negativen prognostischen Faktor für das Überleben in den ersten zwei Jahren darstellen. Bei Patienten mit DLBCL-ähnlicher Morphologie scheint die Prognose besser zu sein als bei Patienten mit Burkitt-ähnlicher Morphologie.
Die Therapie stellt eine große Herausforderung dar. Um zukünftig Richtlinien zur Behandlung erstellen zu können, laufen große nationale und internationale Studien (Novo et al. 2019, Tisi et al. 2019, Ok & Medeiros 2020, Wang et al. 2020, Olszewski et al. 2021).
HGBL: Empfehlung
Wichtige Hinweise zum Untersuchungsmaterial bei HGBL
Stehen vergrößerte Lymphknoten klinisch im Vordergrund, sollte einer entnommen und histologisch sowie immunhistologisch aufgearbeitet werden. Da ein Knochenmarkbefall häufig vorkommt (59-94%), kann die Diagnose oft auch im Knochenmark gestellt werden. Zudem ist eine Liquoruntersuchung mittels Immunphänotypisierung zu empfehlen. Hierbei ist zu beachten, dass der Liquor möglichst am selben Tag innerhalb von vier Stunden untersucht wird, um einen validen Befund zu erhalten. Sollte ein derart rascher Versand nicht möglich sein, kann der Versand mit TransFix®-Röhrchen erfolgen, welche ein Agens enthalten, das die Oberflächenantigene für etwa 72 Stunden stabilisiert und die bei uns angefordert werden können.
Stand: Dezember 2022