Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nukleoli (SBLPN)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
    nein
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
    nein
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat

Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Splenischem B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nukleoli. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Therapie beim Splenischen B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nukleoli zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.

SBLPN: Klassifikation

Das splenische B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nukleoli (SBLPN) gehört laut WHO-Klassifikation 2022 zu den reifen B-Zellneoplasien und stellt eine seltene Erkrankung dar, die einige zytomorphologische und immunphänotypische Eigenschaften mit der Haarzellleukämie teilt. Die Inzidenz wird auf etwa 0,03 Fälle je 100.000 Personen pro Jahr geschätzt (Alaggio et al. 2022). In der vorigen WHO-Klassifikation von 2017 wurde das SBLPN unter dem Namen „Haarzellleukämie Variante (HZL-v)“ geführt (Swerdlow et al. 2017), der als alternativer Name auch in der neuen Klassifikation noch akzeptiert wird. Aufgrund ausgeprägter Unterschiede und der nicht verwandten Biologie der beiden Erkrankungen wurde jedoch der neue Name eingeführt. Es handelt sich beim SBLPN um eine aggressivere Erkrankung ohne BRAF-Mutation V600E. Sie weist kürzere Überlebenszeiten als die HZL auf und ist resistent gegenüber konventionellen Haarzellleukämie-Therapien (Alaggio et al. 2022).

SBLPN: Diagnostische Methoden

SBLPN: Prognose

SBLPN zeigen variable Verläufe, die häufig aggressiver sind als die der HZL und mit kürzeren Überlebenszeiten assoziiert werden. Das mediane Überleben wird auf etwa neun Jahre geschätzt (Alaggio et al. 2022).

SBLPN: Therapie

Es gibt nur wenige Informationen über die Therapie und das Ansprechen auf eine Reihe von Wirkstoffen war bisher nicht zufriedenstellend. Ansätze zu Behandlungsstrategien gibt es beispielsweise vom National Comprehensive Cancer Network (NCCN) und der European Society of Medical Oncology und in der Onkopedia Leitlinie Haarzell-Leukämie (HZL).

Stand: Dezember 2022

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