Haarzellleukämie (HZL)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
    nein
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
    nein
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat

Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Haarzellleukämie. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Prognose und Therapie bei Haarzellleukämie zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.

HZL: Klassifikation

Die Haarzellleukämie (HZL) gehört laut WHO-Klassifikation 2022 zu den reifen B-Zellneoplasien und stellt eine seltene Erkrankung dar, die meist indolent verläuft. Klinisch imponiert in der Regel eine ausgeprägte Splenomegalie und Panzytopenie. Charakteristisch ist das Auftreten von Haarzellen mit feinen, haarförmigen Zytoplasmaausläufern. Als zentraler molekulargenetischer Befund gilt heute die BRAF-Mutation V600E, die praktisch bei allen Patienten mit klassischer Haarzellleukämie nachweisbar und zur Abgrenzung gegenüber anderen indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen hilfreich ist (WHO 2022).

Die zuvor von der WHO 2017 klassifizierte variante Form der Haarzellleukämie (HZL-v) (Swerdlow et al. 2017) wird in der WHO Klassifikation 2022 aufgrund ihrer ausgeprägten Unterschiede zur HZL und der nicht verwandten Biologie der beiden Erkrankungen als Eigene Entität mit dem Namen „splenische/s B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nukleoli (SBLPN)“ aufgeführt. Der Begriff der varianten Form der Haarzellleukämie wird weiterhin als Alternative zum SBLPN akzeptiert (WHO 2022).

HZL: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung

HZL: Prognose

Die klassische Haarzellleukämie hat bei der Mehrzahl der Patienten eine gute Prognose und für circa 70% der Patienten ergibt sich eine normale Lebenserwartung. Hierbei ist das Therapieansprechen entscheidend, denn Patienten, die eine komplette Remission erreichen, haben eine signifikant bessere Prognose als Patienten mit partieller Remission (Onkopedia Leitlinie HZL 2022). Kontrovers wird noch diskutiert, ob das Risiko für sekundäre Tumore erhöht ist (Maitre et al. 2019).

HZL: Therapie

Guidelines zu Behandlungsstrategien gibt es beispielsweise vom National Comprehensive Cancer Network (NCCN), von Grever et al. 2017 und in der Onkopedia Leitlinie Haarzell-Leukämie (HZL). Eine Übersicht zu aktuellen und möglichen zukünftigen Therapiemöglichkeiten bietet außerdem Mendez-Hernandez et al. 2023 (Mendez-Hernandez et al. 2023).

Stand: November 2023

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