Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:FISH
- Antikoagulans:
- Empfehlung:nein
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit chronischer myelomonozytärer Leukämie. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Prognose bei CMML zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
CMML: Klassifikation
Die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine klonale hämatopoetische Erkrankung und ist charakterisiert durch überlappende Eigenschaften einer myeloproliferativen Erkrankung beziehungsweise eines myelodysplastischen Syndroms. Die CMML zählt laut WHO-Klassifikation 2017 zu den myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien (Swerdlow et al. 2017). Mit Erscheinen einer neuen WHO-Klassifikation wird es einige Änderungen diagnostischer Kriterien geben. Die CMML wird anhand der Leukozyten-Anzahl in die Untergruppen myelodysplastische CMML (MD-CMML) mit <13x109/L Leukozyten und myeloproliferative CMML (MP-CMML) mit >13x109/L eingeteilt (Khoury et al. 2022).
Diagnostische Kriterien
- persistierende Monozytose ≥1x109/L (Swerdlow et al. 2017); zukünftig gilt hier: persistierende Monozytose >0,5x109/L; liegt eine Monozytose mit >0,5x109/L und <1x109/L vor, muss eine weitere klonale zytogenetische oder molekulare Aberration sowie Dysplasie in mindestens einer Linie für die Diagnose vorliegen (Khoury et al. 2022)
- Monozytenanteil ≥10% innerhalb der Leukozyten im peripherem Blut
- kein Vorliegen eines BCR-ABL1-Rearrangements, eines PDGFRA-, PDGFRB- oder PCM1-JAK2-Rearrangements
- Blastenanteil <20% im peripheren Blut und im Knochenmark
- klassischerweise Dysplasie in einer oder mehreren myeloischen Linien
- Die Kriterien für das Vorliegen einer PMF, PV oder ET dürfen nicht erfüllt sein
Falls keine oder nur eine minimale Dysplasie vorliegt, die übrigen Kriterien für eine CMML jedoch erfüllt sind, kann bei Vorliegen einer erworbenen klonalen zytogenetischen oder molekulargenetischen Veränderung oder bei einer seit mindestens drei Monaten persistierenden Monozytose, für die alle weiteren möglichen Ursachen (z.B. Malignom, Infektion, Entzündung) ausgeschlossen wurden, eine CMML diagnostiziert werden (Swerdlow et al. 2017).
CMML: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
CMML: Prognose
Die mediane Überlebensdauer von Patienten mit CMML liegt bei 20-40 Monaten, 15-30% der Patienten zeigen eine Progression zur AML (Swerdlow et al. 2017). Die MP-CMML ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert als die MD-CMML (Khoury et al. 2022).
Die Prognose kann mithilfe des CPSS (CMML-specific prognostic scoring system) (Such et al. 2013) und des CPSS-molekular (Elena et al. 2016), bzw. des Düsseldorf-Scores, wenn keine zytogenetischen und molekulargenetischen Daten vorliegen, eingeschätzt werden (Onkopedia Leitlinie CMML).
Hier gelangen Sie zur Prognoseberechnung des CPSS-Scores und des CPSS-Mol-Scores.
Stand: Juli 2022