Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)
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Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit chronischer myelomonozytärer Leukämie. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Prognose bei CMML zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
CMML: Klassifikation
Die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine klonale hämatopoetische Erkrankung und ist charakterisiert durch überlappende Eigenschaften einer myeloproliferativen Erkrankung beziehungsweise einer myelodysplastischen Neoplasie. Die CMML zählt laut WHO-Klassifikation 2022 zu den myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien. Sie wird anhand der Leukozyten-Anzahl in die Untergruppen myelodysplastische CMML (MD-CMML) mit <13x109/L Leukozyten und myeloproliferative CMML (MP-CMML) mit ≥13x109/L eingeteilt (WHO 2022).
Tab. 1: Diagnostische Kriterien der CMML (WHO 2022)
Vorausgesetzte Kriterien: 1. Persistierende absolute (≥0,5x109/L) und relative (≥10%) Monozytose im peripheren Blut 2. Blastenanteil (inkl. Promonozyten) <20% im peripheren Blut und Knochenmark 3. Die Diagnosekriterien für chronische myeloische Leukämie oder andere myeloproliferative Neoplasien werden nicht erfüllt 4. Die Diagnosekriterien für myeloische/lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und definierenden Gen-Rearrangements (z. B. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 oder JAK2) werden nicht erfüllt |
Zusatzkriterien: 1. Dysplasie in ≥ 1 Zellinie 2. Erworbene klonale zytogenetische oder molekulargenetische Aberration 3. Abnorme Monozytenpopulation in der Durchflusszytometrie aus dem peripheren Blut |
Diagnosekriterien: · Alle vorausgesetzten Kriterien müssen in allen Fällen erfüllt sein · Monozytose ≥1 × 109/L: Mind. ein Zusatzkriterium muss erfüllt sein · Monozytose <1 × 109/L: Die Zusatzkriterien 1 und 2 müssen erfüllt sein |
Kriterien für die Unterteilung in Subtypen: · MD-CMML: Anzahl der Leukozyten <13x109/L · MP-CMML: Anzahl der Leukozyten ≥13x109/L |
Kriterien für die Einteilung in Untergruppen (basierend auf dem prozentualen Anteil von Blasten und Promonozyten): · CMML-1: <5% im peripheren Blut und <10% im Knochenmark · CMML-2: 5-19% im peripheren Blut und 10-19% im Knochenmark |
CMML: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
CMML: Prognose
Die mediane Überlebensdauer von Patienten mit CMML liegt bei 2-3 Jahren und das Risiko für eine AML-Transformation liegt bei 15-30% (WHO 2022). Im Krankheitsverlauf kann es zur Expansion genetischer Veränderungen sowie zum Auftreten weiterer genetischer Aberrationen kommen, sodass die Untersuchung von Veränderungen des Karyotyps sowie von somatischen Mutationen auch im Verlauf empfohlen wird, da sie therapeutische Konsequenzen mit sich bringen kann (Onkopedia Leitlinie CMML).
Die Prognose kann mithilfe des CPSS (CMML-specific prognostic scoring system) (Such et al. 2013) und des CPSS-molekular (Elena et al. 2016), bzw. des Düsseldorf-Scores, wenn keine zytogenetischen und molekulargenetischen Daten vorliegen, eingeschätzt werden (Onkopedia Leitlinie CMML). Hierbei wird unter anderem die zytogenetische Risikogruppe (niedrig: normaler Karyotyp, Verlust des Y-Chromosoms; intermediär: andere Anomalien; hoch: Trisomie 8, komplexer Karyotyp, Anomalien von Chromosom 7) bzw. der Mutationsstatus der Gene ASXL1, NRAS, RUNX1 und SETBP1 berücksichtigt.
Hier gelangen Sie zur Prognoseberechnung des CPSS-Mol-Scores.
Stand: Oktober 2023