Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL)
- Methode:
- Antikoagulans:
- Empfehlung:
- Methode:Zytomorphologie
- Antikoagulans:EDTA
- Empfehlung:obligat
- Methode:Immunphänotypisierung
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:obligat
- Methode:Chromosomenanalyse
- Antikoagulans:
- Empfehlung:nein
- Methode:FISH
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
- Methode:Molekulargenetik
- Antikoagulans:EDTA oder Heparin
- Empfehlung:fakultativ
Die monoklonale B-Zell-Lymphozytose stellt ein fakultatives Vorstadium der chronischen lymphatischen Leukämie dar. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur (Sub-)Klassifikation, Diagnostik und dem Progressionsrisiko zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zu Prognose und Monitoring bei MBL zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.
Monoklonale B-Zell-Lymphozytose: Klassifikation
Die monoklonale B-Zell-Lymphozytose zählt laut WHO-Klassifikation 2022 zu den reifen B-Zellneoplasien und wird hier den ‚prä-neoplastischen und neoplastischen kleinzelligen lymphatischen Proliferationserkrankungen‘ zugeordnet, zu denen auch die chronische lymphatische Leukämie (CLL) zählt. Je nach Phänotyp unterscheidet man drei Arten von monoklonaler B-Zell-Lymphozytose (WHO 2022):
- Low-count MBL: monoklonale B-Zellpopulation vom CLL-Phänotyp im peripheren Blut <0,5 x 109/L, keine weiteren diagnostischen Anzeichen für eine lymphoproliferative B-Zellerkrankung
- CLL-Typ MBL: monoklonale B-Zellpopulation vom CLL-Phänotyp im peripheren Blut ≥0,5 x 109/L, absolute B-Zellzahl <5 x 109/L, keine weiteren diagnostischen Anzeichen einer CLL
- nicht-CLL-Typ MBL: jegliche mononklonale B-Zellexpansion ohne CLL-Phänotyp, keine Symptome oder diagnostische Anzeichen für eine andere reife B-Zellneoplasie
Monoklonale B-Zell-Lymphozytose: Diagnostische Methoden und ihre Bedeutung
Prognose bei monoklonaler B-Zell-Lymphozytose
Klinischer Verlauf bei MBL hängt von Lymphozytenzahl bei Diagnose ab
Alle Subtypen der MBL zeichnen sich durch eine Beeinträchtigung des Immunsystems aus, diese zeigt sich in einem suboptimalen Ansprechen auf Impfungen und einem erhöhten Infektionsrisiko (Moreira et al. 2013, Criado et al. 2018, Shanafelt et al. 2021, Whitaker et al. 2021, Muchtar et al. 2022, WHO 2022).
Bei der low-count Variante ist das Risiko einer Progression in eine lymphatische Neoplasie gegenüber Individuen ohne MBL zwar circa vierfach erhöht (Slager et al. 2022), eine Progression wird dennoch nur selten beobachtet (Fazi et al. 2011, Vardi et al. 2013, Shim et al. 2014, WHO 2022).
Im Gegensatz dazu ist das Risiko einer Progression bei einer CLL-Typ MBL deutlich erhöht (74-fach) (Slager et al. 2022), die Progressionsrate in eine CLL liegt dabei bei 1-2% pro Jahr (Rawstron et al. 2008, Shanafelt et al. 2010, Vardi et al. 2013, Shim et al. 2014, Parikh et al. 2018). Auch die Entwicklung eines hochmalignen Lymphoms ist in seltenen Fällen möglich (Parikh et al. 2018). Darüber hinaus scheint ein circa zweifach erhöhtes Risiko für die Entwicklung nicht-hämatologischer Krebserkrankungen zu bestehen (Solomon et al. 2016). Insgesamt zeigt sich für MBL-Patienten mit einer CLL-Typ MBL auch ein Überlebensnachteil gegenüber Individuen ohne MBL (Slager et al. 2022).
Der CLL-IPI besitzt auch bei der MBL prognostische Aussagekraft
Für Patienten mit einer CLL-Typ MBL konnte ein Zusammenhang zwischen Score nach CLL-IPI und der Zeit bis zur Therapieindikation festgestellt werden (Kleinstern et al. 2020). In einer weiteren Studie wurden für die verschiedenen Risikogruppen nach CLL-IPI sowohl Unterschiede in der Zeit bis zur ersten Therapie als auch Unterschiede im Gesamtüberleben beobachtet (Parikh et al. 2021).
Monoklonale B-Zell-Lymphozytose: Prognoseberechnung
Monoklonale B-Zell-Lymphozytose: Empfehlung
Bei Patienten mit einer monoklonalen B-Zell-Lymphozytose vom CLL-Typ richtet sich die Kontroll-Empfehlung der Onkopedia-Leitlinie nach der Lymphozytenzahl. Für low-count MBL wird eine einmalige Kontrolle nach 6-12 Monaten empfohlen. Bei der CLL-Typ MBL sind regelmäßige Kontrollen alle 6-12 Monate indiziert (Onkopedia-Leitlinie MBL 2021). Bei Patienten mit einer CLL-atypischen MBL bzw. einer CD5-negativen MBL wird ebenfalls eine Untersuchung alle 6-12 Monate empfohlen (Rawstron et al. 2009, Shanafelt et al. 2010).
Stand: September 2023