Persistierende Polyklonale B-Zell-Lymphozytose (PPBL)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
    Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
    nein

Hier können Sie sich über Charakteristika, Diagnostik und Prognose der persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose informieren.

Merkmale der persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose

Bei der persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose (PPBL) handelt es sich um eine erstmals 1982 beschriebene, seltene benigne Erkrankung mit chronischer Lymphozytose polyklonalen Ursprungs, welche vermehrt bei Raucherinnen mittleren Alters auftritt. Diese sind bei zumeist leichter Leuko-/Lymphozytose weitestgehend symptomfrei oder zeigen unspezifische Beschwerden wie z.B. Müdigkeit. Häufig handelt es sich deshalb um Zufallsbefunde und es finden sich keine weiteren zugrundeliegenden Erkrankungen, jedoch wurde eine Assoziation mit EBV-Infektionen diskutiert (Delage et al. 2001). Typisch für die Erkrankung persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose sind bilobulierte, meist sogar zweikernige B-Lymphozyten im peripheren Blut sowie eine polyklonale Vermehrung von IgM im Serum. In einigen Fällen wurde eine Splenomegalie beschrieben (Cornet et al. 2009, Del Giudice et al. 2009). Lymphome und sekundäre solide Tumore scheinen im jahrelangen Verlauf häufiger aufzutreten, dies wird allerdings noch kontrovers diskutiert (Cornet et al. 2009, Cornet et al. 2016).

Die tatsächliche Ursache der Erkrankung persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose sowie der zugehörige Mechanismus sind unbekannt und stellen wahrscheinlich einen schrittweisen Prozess dar. Neben dem externen Faktor „Rauchen“ ist eine genetische Prädisposition für die persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose aufgrund des geschlechtsabhängigen und familiär gehäuften Auftretens sehr wahrscheinlich (Carr et al. 1997, Delage et al. 2001).

Diagnostische Methoden bei persistierender polyklonaler B-Zell-Lymphozytose

Prognose bei persistierender polyklonaler B-Zell-Lymphozytose

Die persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose weist verschiedene Merkmale auf, die mit malignen Tumoren assoziiert werden. Hierzu zählt das Auftreten zytogenetischer Aberrationen und die häufig beobachtete chromosomale Instabilität (Mossafa et al. 2004, Cornet et al. 2016) sowie die Nachweisbarkeit verschiedener tumor-assoziierter Mutationen (Stengel et al. 2018). Dennoch zeigt die persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose häufig einen indolenten, stabilen Verlauf über viele Jahre oder leichten Progress bei anhaltendem Zigarettenkonsum. Nur in Einzelfällen wurde bei Vorliegen einer persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose das Auftreten einer malignen Erkrankung, z.B. eines Lymphoms, beschrieben und eine Assoziation diskutiert (Del Giudice et al. 2009, Cornet et al. 2009, Cornet et al. 2016). Das Erreichen einer zytomorphologischen Remission durch Einstellen des Zigarettenkonsums wird kontrovers diskutiert aber beobachtet (Mossafa et al. 1999, Cornet et al. 2009), die zytogenetischen Aberrationen scheinen zu persistieren. Eine klare Abtrennung von malignen Lymphomen ist wichtig, da aufgrund des indolenten Verlaufs und der fehlenden Malignität eine Therapie generell nicht indiziert ist. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind empfohlen.

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