Follikuläres Lymphom (FL)

  • Methode:
  • Antikoagulans:
  • Empfehlung:
  • Methode:
    Zytomorphologie
  • Antikoagulans:
    EDTA
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Immunphänotypisierung
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Chromosomenanalyse
  • Antikoagulans:
    Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ
  • Methode:
    FISH
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    obligat
  • Methode:
    Molekulargenetik
  • Antikoagulans:
    EDTA oder Heparin
  • Empfehlung:
    fakultativ

Auf Basis der aktuellen Leitlinien und des aktuellen Forschungsstandes ergeben sich verschiedene diagnostische Empfehlungen für Patienten mit Follikulärem Lymphom. Wir haben Ihnen die wichtigsten Infos zur Klassifikation und den diagnostischen Methoden am MLL zusammengefasst. Zudem haben wir weiterführende Links zur Prognose und Therapie beim Follikulären Lymphom zusammengestellt, damit Sie sich tiefergehend informieren können.

Follikuläres Lymphom: Klassifikation

Das Follikuläre Lymphom zählt laut WHO-Klassifikation 2022 zu den reifen B-Zellneoplasien und macht 10-20% aller Lymphome aus, wobei die höchsten Raten in Westeuropa und den USA gemeldet werden und die niedrigsten in Osteuropa und Asien. Es entsteht aus den B-Zellen des Keimzentrums des Lymphfollikels (Zentrozyten & Zentroblasten). Aktuell werden folgende variante Formen unterschieden (WHO 2022):

Tabelle 1: Follikuläres Lymphom WHO-Klassifikation (WHO 2022)

Variante Formen des Follikulären Lymphoms

 

 

Klassisches FL (cFL)

 

IGH::BCL2/t(14;18) positiv

Follikuläres großes B-Zell-Lymphom (FLBL)

 

Ähnelt größtenteils FL Grad 3B

FL mit ungewöhnlichen Merkmalen (uFL)

FL mit blastoiden/großen Zentrozyten

Variante immunphänotypische und genotypische Charakteristika, schlechtere Prognose, Unterscheidung von LBCL-IRF4 wichtig

FL mit diffusem Wachstumsmuster

Assoziiert mit CD23-Expression, keine BCL2-Translokation, häufig STAT6-Mutationen zusammen mit 1p36-Deletion oder TNFRS14-Mutation

In situ Follikuläre B-Zell-Neoplasie (ISFN)

 

Infiltration einzelner Keimzentren mit IGH::BCL2 t(14;18)-positiven Zellen; geringes Progressionspotential

Duodenales FL

 

IGH::BCL2/t(14;18) positiv, meist auf Darmmukosa beschränkt, geringes Progressionsrisiko

Pädiatrisches FL

 

Keine BCL2-Translokation

Diffuse Variante des Follikulären Lymphoms (dFL)

 

Keine IGH::BCL2/t(14;18)-Translokation, ähnliches Expressionsprofil wie typisches FL

Die histologische Klassifizierung der WHO 2017 von Follikulären Lymphomen anhand ihres Zentroblastenanteils in die Grade 1, 2, 3A und 3B, wobei die Grade 1-3A zu den indolenten Lymphomen gehören und Grad 3B zu den aggressiven Lymphomen (Swerdlow et al. 2017) ist inzwischen nicht mehr obligatorisch (WHO 2022). Die Ausbreitung des Lymphoms wird mithilfe der Ann Arbor Klassifikation beurteilt. Die Einteilung erfolgt hierbei in die Stadien I-IV (Onkopedia Leitlinie Follikuläres Lymphom 2023).

Follikuläres Lymphom: Diagnostik

Follikuläres Lymphom: Prognose

Zur Risikoeinschätzung des Follikulären Lymphoms werden der Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) und der genetisch erweiterte m7-FLIPI verwendet (Solal-Celigny et al. 2004, Pastore et al. 2015).

Follikuläres Lymphom: Empfehlung

Wichtige Hinweise zum Untersuchungsmaterial

Die Diagnose eines Follikulären Lymphoms sollte möglichst auf Basis einer operativen Lymphknotenexstirpation sowie vorab bzw. parallel auch aus peripherem Blut und Knochenmark angestrebt werden. Zum ersten Screening bei nicht zugängigen, z. B. retroperitonealen Lymphknoten kann alternativ eine Lymphknotenbiopsie vorgenommen werden. Eine reine Feinnadelaspiration (Zytologie) ist aufgrund möglicher fokaler Heterogenität des Lymphom-Gewebes und der eventuellen Notwendigkeit weiterer immunologischer und molekulargenetischer Untersuchungen nicht ausreichend.
Bei Nachweis von Lymphomzellen im peripheren Blut kann die Diagnostik zunächst mit großer Sicherheit ohne eine Knochenmarkbiopsie oder eine Lymphknoten-Entnahme durchgeführt werden. Stehen vergrößerte Lymphknoten klinisch im Vordergrund, sollte ein Lymphknoten entnommen und histologisch sowie immunhistologisch aufgearbeitet werden. Von diesen Befunden ausgehend ist dann im Einzelfall und bei klinischer Relevanz eine erweiterte Materialentnahme z.B. von Knochenmark sinnvoll.

Follikuläres Lymphom: Therapie

Übersichten zu Behandlungsstrategien gibt es u.a. in der Onkopedia Leitlinie Follikuläres Lymphom, von Jacobsen (Jacobsen 2022) sowie von Gordon et al. (Gordon et al. 2023).

Stand: August 2023

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